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ABC21 – Fundació Catalana Síndrome de Down

Tumores 

Tumor es la proliferación no controlada de las células del organismo. El tumor puede ser benigno o maligno en relación al tipo de células y a la diseminación del tumor más allá de su origen.

Características generales

Los mecanismos de regulación de la  proliferación celular no son bien conocidos, pero se sabe que intervienen unas proteínas llamadas oncogenes que controlan la división y otras que la aceleran. La ausencia de los oncogenes reguladores o la presencia de los aceleradores hace que se desarrolle el tumor. Pocos tumores son hereditarios, pero  prácticamente la mayoría tienen una base genética propia de cada paciente para que se desarrolle el tumor y también puede afectar a la respuesta al tratamiento quimioterápico. La incidencia de los procesos tumorales (o neoplásicos ) en la edad pediátrica es aproximadamente  del 2% de todos los procesos tumorales de la población general y los más frecuentes son la leucemia aguda (ver Leucemia) seguido por los tumores del sistema nervioso central y por varios tumores como los linfomas, sarcomas y germinomas.

Síndrome de Down

Los tumores sólidos (no leucemia) en los pacientes con síndrome de Down tienen una incidencia menor que en el resto de la  población infantil. Destaca cierta frecuencia de algunos tumores como los germinales, retinoblastoma y linfoma, pero no es estadísticamente significativa. El resto de tumores en la edad pediátrica se produce con menor incidencia en los pacientes con  Síndrome de Down

La leucemia aguda es, sin duda, el proceso neoplásico más frecuente en los pacientes con el síndrome y también, sin lugar a dudas, tiene una mayor incidencia que en la población pediátrica. Las alteraciones del cromosoma 21 están presentes en muchos procesos neoplásicos, ya sea por alteración en el número (trisomía 21 en las células neoplásicas) o por traslocaciones del mismo, es decir, que una parte del cromosoma 21 intercambia parte de su material genético con otra parte de otro cromosoma.

Signos de alerta

No existen signos de alarma específicos en el síndrome de Down . Son exactamente los mismos que en la población pediátrica en general. Los signos que suelen presentarse son muy inespecíficos y frecuentes en la población pediátrica, como son la fiebre prolongada, cansancio y falta de apetito persistentes, presencia de hematomas y petequias (puntos rojos en la piel que no desaparecen al estirar la piel), dolores persistentes y cefaleas intensas acompañadas en general de vómitos.

Cuando el paciente con síndrome de Down presenta estos síntomas de forma persistente debe llevarse al pediatra para su valoración y él decidirá los exámenes complementarios que deben realizarse.

Orientaciones preventivo-terapéuticas

No existe ninguna conducta ni actuación que  pueda prevenir  la aparición  de un proceso tumoral y esto es igual para toda la población pediátrica. Como orientación general, ante todo síntoma nuevo, se debe acudir al pediatra.

Desde el punto de vista del tratamiento, no varía respecto a la población pediátrica general y su respuesta terapéutica es la misma. Los pacientes con síndrome de Down tienen un sensibilidad mayor al tratamiento debido a la destrucción espontánea de sus células (apoptosis) y esto también conlleva que en general presentan menos tumores secundarios (un nuevo tumor debido al tratamiento o a la evolución de la enfermedad). Esto se atribuye a la presencia en el cromosoma 21 de una expresión aumentada de ciertos oncogenes (proteínas) que aumentan la quimiosensibilidad y tienen mejor respuesta al tratamiento quimioterápico. Como contrapartida hay que vigilar más los procesos infecciosos  en los pacientes con síndrome de Down, más frecuentes que en la población pediátrica global con enfermedades neoplásicas

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