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ABC21 – Fundació Catalana Síndrome de Down

Sordera

La sordera es la disminución de la audición, en mayor o menor grado, por un mal funcionamiento de las estructuras del oído.

Características generales

Hay dos tipos principales de sordera:  las de transmisión y las de percepción. Las de transmisión están provocadas por una alteración en la función del conducto auditivo (tapón de cerumen), de la membrana timpánica (perforación o retracción, por mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio) o de la caja timpánica (presencia de secreciones mucosas, por el mismo motivo).  Las de percepción ocurren por afectación de las estructuras que perciben el sonido, desde el oído interno (el «caracol» o cóclea) hasta la zona cerebral donde la audición se hace consciente (ver Oídos). La mayoría de las alteraciones de este tipo se producen en el oído interno y pueden ser congénitas (presentes en el nacimiento) o adquiridas con posterioridad.

La sordera de transmisión es la más frecuente en la primera infancia. La función de la trompa de Eustaquio (Fig. 2.28) se halla alterada con frecuencia en el síndrome de Down , especialmente en los primeros años de vida y en la época invernal. Esta alteración produce una retención de mucosidades en la caja timpánica (otitis serosa), por lo que el tímpano presenta una movilidad reducida que ocasiona una pérdida auditiva, mayor cuanto más acusada sea la obstrucción de la trompa. Si existe una fisura palatina, suele agravarse el problema. En la mayor parte de los casos, el cuadro es pasajero y cede de forma espontánea.

Síndrome de Down

La pérdida auditiva es más frecuente en el síndrome de Down  que en la población general. En algunos estudios se ha apreciado una incidencia de hasta un 50% de pérdida auditiva de transmisión en la infancia, aunque la mayor parte se soluciona satisfactoriamente.

La sordera de percepción, por su parte, es mucho menos frecuente, aunque algo más que en la población general. Se considera que puede presentarse en 0,1% de recién nacidos, mientras que en el síndrome de Down  se ha apreciado hasta en un 4% en la primera infancia. Se trata de una lesión irreversible sin tratamiento en la actualidad, aunque en la mayor parte de los casos la pérdida auditiva es parcial.

A medida que la edad avanza puede presentarse el fenómeno conocido como presbiacusia, consistente en una pérdida de audición progresiva de percepción. En la población general suele iniciarse a partir de los 60 años, aunque en el síndrome de Down  puede aparecer a partir de 40 años de edad. Esta alteración produce, en una fase inicial, una pérdida de la comprensión de la palabra más que una verdadera pérdida auditiva, ya que no se alteran de la misma forma todas las frecuencias audibles.

Suele llegarse con relativa facilidad a un momento en el que la persona con pérdida auditiva deja de prestar atención, hasta el punto de que pueden alterarse sus relaciones familiares y sociales. Cualquier disminución auditiva, especialmente en la infancia y adolescencia,  puede afectar al aprendizaje, no solo de la expresión verbal sino de todas las materias. También se aprecia un cierto desinterés en la escuela, con pérdidas de atención que frecuentemente se atribuyen a otras causas.

Signos de alerta

En la primera infancia se aprecia que los niños no se interesan por los objetos o juguetes ruidosos y no intentan imitar el lenguaje de los adultos.  Al ser una afección silenciosa e indolora, el niño no manifiesta ninguna alteración evidente, siendo únicamente visibles algunos signos de desinterés por el entorno y una falta de percepción de ciertos sonidos que previamente provocaban reacción. Hay que destacar que en el síndrome de Down  es relativamente frecuente la falta de respuesta espontánea ante las llamadas o la preferencia por la música a intensidad elevada sin que necesariamente implique una pérdida de audición. Generalmente, se detecta con más facilidad en la escuela, por un cambio de actitud y de atención persistente, aunque únicamente una exploración médica permitirá detectar la presencia de una alteración auditiva auténtica que precise tratamiento.

Orientaciones preventivo-terapéuticas

Las revisiones auditivas en la infancia permiten detectar la presencia de estas alteraciones. La pérdida auditiva de transmisión debida a alteraciones de la trompa de Eustaquio (otitis serosa) puede desaparecer espontáneamente en unos días o semanas, aunque si persiste precisará un tratamiento médico con descongestionantes o, si no cede, tratamiento quirúrgico bajo anestesia general, mediante punción timpánica, aspiración de secreciones del oído y colocación de tubos de ventilación transtimpánicos, llamados también «drenajes». Puede asociarse también una adenoidectomía (extirpación de las vegetaciones adenoideas) en el caso de que contribuyan al proceso.

En el caso de alteraciones crónicas de la membrana y caja timpánica, el tratamiento específico es quirúrgico, aunque las reducidas dimensiones del conducto auditivo pueden dificultar la cirugía en algunos casos.

La sordera de percepción puede ser tratada únicamente mediante una prótesis auditiva, que es muy bien tolerada si está bien indicada y adaptada. Este sistema es también útil para las lesiones de transmisión que no pueden ser tratadas de otra forma.

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