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ABC21 – Fundació Catalana Síndrome de Down

Manchas congénitas

Se refieren a lesiones cutáneas planas que están presentes en el momento del nacimiento. Estas lesiones pueden dividirse en cuatro grandes grupos: mancha mongólica, nevus melanocítico congénito, manchas café con leche y manchas de origen vascular.

Características generales

a) La mancha mongólica, llamadas así porque se presentan en el 90-100% de los recién nacidos mongoles, son manchas planas, de coloración azul-gris. Suelen estar en la región lumbar y aparecen con más frecuencia en niños con piel oscura. Desaparecen espontáneamente en la primera infancia.

b) Los nevus melanocíticos congénitos o lunares son lesiones pigmentadas, de color marrón más o menos oscuras. Cuando son pequeños suelen ser redondeados u ovalados, simétricos y de un color uniforme. Cuando son grandes pueden presentar un aspecto más asimétrico en su coloración, pueden llegar a ocupar una parte importante de la superficie cutánea del bebé y con el tiempo pueden presentar pelos.

c) Las manchas café con leche o manchas hepáticas se llaman así simplemente por el color que tienen el café con leche o el del hígado. Presentan pues un color marrón claro. Aparecen hasta en el 20% de la población. Tienen un tamaño variable y pueden presentarse en cualquier localización.

d) Los hemangiomas capilares o angiomas tuberosos son tumores vasculares benignos muy frecuentes en la infancia (Fig. 2.24). Su incidencia se estima en el 1-3% de todos los neonatos, siendo más frecuentes en recién nacidos prematuros de bajo peso (hasta un 20%). Son lesiones de color rojo claro más o menos elevadas. Crecen deprisa en los primeros meses. Generalmente tras 12-18 meses su crecimiento se estabiliza y acostumbran a reducirse espontáneamente hasta la completa resolución. Las lesiones pueden presentar distintos tamaños y localizaciones.

Con frecuencia los recién nacidos presentan otras manchas de origen vascular conocidas como beso de ángel, mancha salmón o picadura de cigüeña. Son de color asalmonado claro y aparecen en la frente, la nariz, los párpados o la nuca. Son asintomáticas y suelen desaparecer espontáneamente en los primeros tres años de vida.

Las manchas en vino de Oporto o angioma plano también son de origen vascular. Poseen un color rojo-violáceo y pueden ser de gran tamaño. Cuando se presentan en la cara o el cuello y son grandes pueden asociarse  a malformaciones vasculares en mucosas, ojo y cerebro. No tienden a la desaparición espontáneamente.

Síndrome de Down

Se ha referido un aumento de la incidencia de angiomas en el síndrome de Down aunque en el Centre Mèdic Down no se ha  comprobado.

Signos de alerta

En relación a los nevus congénitos, sólo aquellos de gran tamaño (más de 20 cm) se ha demostrado que presentan un mayor riesgo de malignizar a melanoma. Los Signos de alerta, como en cualquier otra lesión pigmentada, serán los cambios en la coloración o el tamaño, la presencia de asimetría, bordes irregulares o el sangrado.

En el caso de las manchas café con leche, cuando aparecen en número mayor de seis y son de un tamaño considerable (mayor de 2 cm) debe descartarse la posibilidad de que se trata de una enfermedad denominada enfermedad de Recklinhausen o neurofibromatosis.

Los hemangiomas según su localización (cerca de los ojos, en el mentón) y su tamaño pueden estar asociados a otras malformaciones, por lo que deben ser controlados al menos una vez por un especialista.

La mancha en vino de Oporto puede formar parte de síndromes como el de Sturge-Weber (cara) o el de Klippel-Trenaunauy (extremidad inferior). Dependiendo de su localización y de otros signos acompañantes puede ser necesario la realización de pruebas complementarias o intervención terapéutica (láser).

Orientaciones preventivo-terapéuticas

Las manchas congénitas que pueden suponer un problema para la salud del niño deben ser valoradas y controladas por el especialista. Sin embargo, en la mayoría de las ocasiones, estas lesiones suponen únicamente un problema estético, que puede ser más o menos importante y que, en todo caso, durante la primera infancia preocupa más a los padres que  a los niños. A la hora de tratar un problema estético en un niño es imprescindible valorar cuidadosamente la relación entre riesgos y beneficios.

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