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ABC21 – Fundació Catalana Síndrome de Down

Hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar es un estado  caracterizado por la existencia de una presión anormalmente alta de la sangre en la circulación pulmonar o sangre bombeada por el ventrículo derecho que, a través de la arteria pulmonar circula por los pulmones para efectuar el recambio gaseoso, oxigenándose y liberándose de anhídrido carbónico (Fig. 2.22).

Se considera que existe hipertensión pulmonar cuando la presión  en la arteria pulmonar excede los 30 mm Hg y la presión pulmonar media excede los 25 mm Hg en reposo y los 30 mm Hg en ejercicio.

La hipertensión pulmonar puede producirse por un aumento de la cantidad de sangre que circula por los pulmones (“hipertensión pulmonar por hiperaflujo”), que se produce en las cardiopatías que cursan con aumento de la circulación pulmonar (las más frecuentes en el síndrome de Down son canal o defecto atrioventricular, comunicación interventricular, persistencia del conducto o ductus arterioso permeable,  comunicación interauricular) o por una alteración en las pequeñas arterias en que se ramifica la arteria pulmonar, que se engruesan y disminuyen su calibre, lo que provoca mayor resistencia a la circulación a su paso a través de las arterias (“enfermedad vascular pulmonar”). ( ver Cardiopatías ). La hipertensión pulmonar producida por hiperaflujo puede ser reversible, desapareciendo cuando se normaliza la cantidad de sangre que pasa por los pulmones, aunque si esta situación se mantiene, se producen alteraciones  en las pequeñas arterias pulmonares, y se desarrolla una enfermedad vascular pulmonar ya irreversible.

Las causas que provocan una hipertensión pulmonar por enfermedad vascular pulmonar son a veces desconocidas. Pero en otras ocasiones se produce  como consecuencia de la evolución de otras enfermedades (fibrosis quística, lupus, enfermedades hepáticas, anemia de células falciformes, infecciones por el virus de la inmunodeficiencia humana), como consecuencia de la ingestión de algunos fármacos (algunas medicinas que se habían usado en las dietas adelgazantes) o, como se ha mencionado, tras mantener durante tiempo el hiperaflujo pulmonar generado por algunas cardiopatías.

Características generales

La hipertensión pulmonar es un trastorno grave que incapacita seriamente al enfermo para el desarrollo de la vida normal. En las primeras fases de su evolución los síntomas son insidiosos y cuando se manifiestan claramente, la enfermedad suele estar ya avanzada. Los síntomas son:

Cansancio al esfuerzo, que impide al enfermo realizar su actividad habitual, con sensación de sofoco y falta de aire .

Dolor torácico, generalmente desencadenado por el esfuerzo.

Mareo, desvanecimiento o síncope, generalmente durante o inmediatamente después de realizar esfuerzo

Cianosis (color azulado de piel y mucosas), al principio sólo al esfuerzo, en los pacientes con cardiopatías que cursa con aumento de flujo pulmonar.

Signos de insuficiencia cardiaca derecha, edemas (hinchazón de extremidades inferiores),  aumento del tamaño del hígado,  abombamiento de las venas del cuello.

Cuando no se realiza tratamiento o se inicia de forma tardía o el tratamiento fracasa, la hipertensión pulmonar evoluciona hacia el llamado “síndrome de Eisenmenger” que es la situación final de una cardiopatía congénita con aumento del flujo pulmonar. Como se ha mencionado en párrafos anteriores, la hipertensión pulmonar creada por el hiperaflujo pulmonar acaba lesionando las pequeñas arterias de pulmón que sufren cambios anatómicos en su estructura. Estos cambios provocan una dificultad para la circulación. Conforme el proceso avanza, la resistencia a la circulación pulmonar se va incrementando de tal manera que llega a ser superior a la resistencia que ofrece la circulación general, acabando por invertir el sentido del cortocircuito. Con la inversión del cortocircuito se produce paso de la sangre todavía no oxigenada, de la circulación pulmonar al torrente circulatorio del organismo, con lo que aparece cianosis e hipoxia (falta de oxigeno). La hipoxia mantenida crónicamente, produce un aumento de la producción de glóbulos rojos o hematíes (número elevado en el análisis de sangre o “eritrocitosis”), con aumento de la viscosidad sanguínea, del metabolismo de la hemoglobina (con aumento de la cantidad de bilirrubina y de acido úrico circulante) y la aparición de todo un cortejo de síntomas generales: cansancio, dolor de cabeza, visión borrosa, dolor articular y óseo, litiasis biliar, insuficiencia renal y mayor tendencia a las trombosis, hemorragias y embolias (a veces embolias sépticas con absceso cerebral).

Síndrome de Down

Las personas con síndrome de Down tienen una especial predisposición para el desarrollo de hipertensión pulmonar y una probabilidad alta de padecer una cardiopatía congénita que curse con aumento de la sangre que circula por los pulmones (canal o defecto atrioventricular, comunicación interventricular, persistencia del conducto o ductus arterioso permeable, comunicación interauricular). Si no se realiza un tratamiento adecuado de forma precoz, los pacientes con síndrome de Down  y una cardiopatía congénita que curse con aumento de la circulación pulmonar, pueden desarrollar hipertensión pulmonar que evolucionará hacia un síndrome de Eisenmenger.

Signos de alerta y posibilidades preventivas y terapéuticas. En la hipertensión pulmonar en el síndrome de Down , el esperar a que aparezca sintomatología equivale a llegar tarde.

La hipertensión pulmonar aumenta el riesgo de la cirugía para el tratamiento de las cardiopatías congénitas y cuando la enfermedad vascular está ya establecida, la cirugía se convierte en un procedimiento contraindicado, debido a la existencia de un riesgo quirúrgico excesivo y una peor evolución tardía de los pacientes operados.

Dada la alta probabilidad de que un recién nacido con síndrome de Down  padezca una cardiopatía congénita capaz de evolucionar rápidamente hacia hipertensión pulmonar, debe establecerse el diagnóstico precoz de la cardiopatía e instaurar precozmente el tratamiento correspondiente, a poder ser antes del año de edad. Es por ello que en todo recién nacido con síndrome de Down, aún en ausencia de sintomatología cardiaca, debe descartarse la existencia de una cardiopatía y su evolución hacia el desarrollo precoz de una hipertensión pulmonar, en las primeras semanas de vida mediante la realización de un ecocardiograma-Doppler (ver Ecografía )

El diagnóstico precoz de la cardiopatía permitirá establecer una estrategia terapéutica precoz y adecuada, procediendo, si es necesario, a un tratamiento quirúrgico cuando éste todavía puede ser realizado con un riesgo aceptable.

En los casos en los que el paciente acude con una hipertensión pulmonar ya establecida e irreversible, la cirugía está contraindicada, por el alto riesgo que comporta y porque la evolución a corto y medio plazo es mejor sin tratamiento quirúrgico, a pesar de que en estos pacientes es esperable la evolución hacia el desarrollo de un síndrome de Eisenmenger. Para estos casos el tratamiento es sólo paliativo, con el objetivo principal de evitar complicaciones, aliviar los síntomas y mejorar en lo posible la calidad de vida del enfermo. Los puntos que se exponen a continuación pueden ayudar a prevenir las complicaciones de los pacientes que padecen un síndrome de Eisenmenger:

Aunque sin evidencia científica clara, el uso de oxígeno suplementario puede aliviar a enfermos en fases avanzadas de la enfermedad.

La sangrías o flebotomías periódicas no deben realizarse a no ser que existan síntomas y signos clínicos claros de hiperviscosidad sanguínea.

Debe asegurarse, y si es necesario debe suplementarse, una ingesta de hierro suficiente para mantener una concentración de hemoglobina adecuada en los hematíes.

Cualquier tipo de cirugía y de anestesia se considera de alto riesgo y debe realizarse sólo si es estrictamente necesario, en un entorno y por un equipo especializado y altamente entrenado.

Debido a la eritrocitosis y aumento de la viscosidad sanguínea debe siempre mantenerse una hidratación adecuada.

Deben extremarse las medidas para la prevención de infecciones, debido a la posibilidad de que se produzcan embolias sépticas. Una cefalea acompañada de fiebre y de signos neurológicos debe siempre alertar sobre la posibilidad de un absceso cerebral.

Los viajes en avión y a zonas de grandes altitudes pueden requerir oxigeno suplementario

La tos debe controlarse con los medicamentos adecuados, a fin de evitar el riesgo de hemorragia pulmonar, complicación no infrecuente en estos enfermos.

La presentación de mareos, dolor torácico, desvanecimiento (síncope) o cambios en el nivel de conciencia deben evaluarse correctamente.

En mujeres con síndrome de Eisenmenger, el embarazo implica alto riesgo de muerte para la madre y graves complicaciones para el feto.

El paciente debe aprender a adaptar su régimen de vida a sus posibilidades.

El tratamiento médico de la hipertensión pulmonar con los fármacos de nueva generación abre expectativas prometedoras, no para su curación, pero sí para mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

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