Salta al contingut
ABC21 – Fundació Catalana Síndrome de Down

Hipertensió pulmonar

La hipertensió pulmonar és un estat caracteritzat per l’existència d’una pressió anormalment alta de la sang en la circulació pulmonar o en la sang bombejada pel ventricle dret que, a través de l’artèria pulmonar, circula pels pulmons per efectuar el recanvi gasós, de manera que s’oxigena i s’allibera d’anhídrid carbònic (Fig. 2.22). Es considera que hi ha hipertensió pulmonar quan la pressió en l’artèria pulmonar excedeix els 30 mm Hg i la pressió pulmonar mitjana excedeix els 25 mm Hg en repòs i els 30 mm Hg en exercici. La hipertensió pulmonar es pot produir per un augment de la quantitat de sang que circula pels pulmons («hipertensió pulmonar per hiperaflux»), que es presenta en les cardiopaties que van acompanyades d’un augment de la circulació pulmonar (en la síndrome de Down les més freqüents són canal o defecte atrioventricular, comunicació interventricular, persistència del conducte o ductus arteriós permeable, comunicació interauricular) o per una alteració en les petites artèries en què es ramifica l’arteria pulmonar, que s’engruixeixen i disminueixen de calibre, la qual cosa provoca una major resistència a la circulació en el seu pas a través de les artèries («malaltia vascular pulmonar») (vegeu Cardiopaties). La hipertensió pulmonar produïda per hiperaflux pot ser reversible i desaparèixer quan es normalitza la quantitat de sang que passa pels pulmons, tot i que si aquesta situació es manté es produeixen alteracions en les petites artèries pulmonars i es desenvolupa una malaltia vascular pulmonar, ja irreversible. Les causes que provoquen una hipertensió pulmonar per malaltia vascular pulmonar són de vegades desconegudes. Tanmateix, hi ha casos en què es produeix com a conseqüència de l’evolució d’altres malalties (fibrosi quística, lupus, malalties hepàtiques, anèmia de cèl·lules falciformes, infeccions per VIH), per la ingestió d’alguns fàrmacs (algunes medicines que s’havien emprat en les dietes d’aprimament) o, com s’ha esmentat, després de mantenir durant un temps l’hiperaflux pulmonar generat per algunes cardiopaties.

Característiques generals

La hipertensió pulmonar és un trastorn greu que incapacita greument el malalt per dur una vida normal. En les primeres fases de l’evolució, els símptomes són insidiosos i quan es manifesten clarament la malaltia sol estar ja avançada. Els símptomes són cansament davant l’esforç, que impedeix al malalt dur a terme la seva activitat habitual, amb sensació de sufocació i manca d’aire; dolor toràcic, generalment desencadenat per l’esforç; mareig; esvaniment o síncope, generalment mentre es fa un esforç o immediatament després; cianosi (color blavós de pell i mucoses), en principi només a causa de l’esforç en els pacients amb cardiopaties que provoquen un augment del flux pulmonar; i signes d’insuficiència cardíaca dreta, com ara edemes (inflor de les extremitats inferiors), augment de la mida del fetge i bombament de les venes del coll. Quan no es fa tractament, s’inicia massa tard o fracassa, la hipertensió evoluciona cap a l’anomenada «síndrome d’Eisenmenger», que és la situació final d’una cardiopatia congènita amb augment del flux pulmonar. Com s’ha esmentat anteriorment, la hipertensió pulmonar creada per hiperaflux pulmonar acaba lesionant les petites artèries del pulmó, que pateixen canvis anatòmics en la seva estructura. Aquests canvis provoquen una dificultat per a la circulació. A mesura que avança el procés, la resistència a la circulació pulmonar es va incrementant de tal manera que arriba a ser superior a la resistència que ofereix la circulació general i acaba invertint el sentit del curtcircuit. Amb la inversió del curtcircuit es produeix el pas de la sang encara no oxigenada, de la circulació pulmonar al torrent circulatori de l’organisme, cosa que provoca cianosi i hipòxia (manca d’oxigen). La hipòxia mantinguda de manera crònica produeix un augment de la producció de glòbuls vermells o hematies (nombre elevat en l’anàlisi de sang o eritrocitosi), amb augment de la viscositat sanguínia, del metabolisme de l’hemoglobina (amb augment de la quantitat de bilirubina i d’àcid úric circulant) i l’aparició de tot un seguit de símptomes generals: cansament, mal de cap, visió borrosa, dolor articular i ossi, litiasi biliar, insuficiència renal i major tendència a les trombosis, hemorràgies i embòlies (de vegades embòlies sèptiques amb abscés cerebral).

 

[Fig. 2.22 Circulació pulmonar i circulació sistèmica.

VsCs: venes caves. VsPs: venes pulmonars. AP: artèria pulmonar. AO: Aorta. AD: aurícula dreta. AE: aurícula esquerra. VD: ventricle dret. VE: ventricle esquerre.]

Pulmons

Circulació pulmonar

VsCs

AD

AE

VsPs

AP

VD

VE

Circulació sistèmica]

 

Síndrome de Down

Les persones amb síndrome de Down tenen una predisposició especial per al desenvolupament d’hipertensió pulmonar i una probabilitat alta de patir una cardiopatia congènita acompanyada d’un augment de la sang que circula pels pulmons (canal o defecte atrioventricular, comunicació interventricular, persistència del conducte o ductus arteriós permeable, comunicació interauricular). Si no se segueix un tractament adequat de forma precoç, els pacients amb síndrome de Down i una cardiopatia congènita amb augment de la circulació pulmonar poden desenvolupar hipertensió pulmonar que evolucionarà cap a una síndrome d’Eisenmenger.

Signes d’alerta i possibilitats preventives i terapèutiques

Quan una persona amb síndrome de Down desenvolupa hipertensió pulmonar, el fet d’esperar que aparegui simptomatologia equival a arribar tard. La hipertensió pulmonar augmenta el risc de la cirurgia per al tractament de les cardiopaties congènites i quan la malaltia vascular està ja establerta, la cirurgia es converteix en un procediment contraindicat, a causa de l’existència d’un risc quirúrgic excessiu i una pitjor evolució tardana dels pacients operats. Atesa l’alta probabilitat que un nounat amb síndrome de Down pateixi una cardiopatia congènita capaç d’evolucionar ràpidament cap a la hipertensió pulmonar, cal establir el diagnòstic precoç de la cardiopatia i instaurar aviat el tractament corresponent, si és possible abans que el nadó faci un any. És per això que en qualsevol nounat amb síndrome de Down, encara que no hi hagi simptomatologia cardíaca, cal descartar l’existència d’una cardiopatia, i la seva evolució cap al desenvolupament d’una hipertensió pulmonar, en les primeres setmanes de vida mitjançant un ecocardiografia de Doppler (vegeu Ecografia). El diagnòstic precoç de la cardiopatia permetrà establir una estratègia terapèutica precoç i adequada, i determinar, si cal, un tractament quirúrgic quan aquest encara es pot dur a terme amb un risc acceptable. En els casos en què el pacient acudeix al metge amb una hipertensió pulmonar ja establerta i irreversible, la cirurgia està contraindicada per l’alt risc que comporta i perquè l’evolució a curt i mitjà termini és millor sense tractament quirúrgic, tot i que en aquests pacients es pot esperar l’evolució cap al desenvolupament d’una síndrome d’Eisenmenger. En aquests casos, el tractament només és pal·liatiu, amb l’objectiu principal d’evitar complicacions, alleujar els símptomes i millorar tot el que es pugui la qualitat de vida del malalt. Els punts que s’exposen a continuació poden ajudar a prevenir les complicacions dels pacients que pateixen la síndrome d’Einsenmenger. Tot i que no hi ha una evidència científica clara, l’ús d’oxigen suplementari pot alleujar els malalts en fases avançades de la malaltia. No s’han de practicar sagnies o flebotomies periòdiques si no és que hi ha símptomes i signes clínics clars d’hiperviscositat sanguínia. Cal garantir, i si escau s’ha d’administrar com a suplement, una ingesta suficient de ferro per mantenir una concentració d’hemoglobina adequada en les hematies. Qualsevol tipus de cirurgia i d’anestèsia es considera d’alt risc i s’ha d’indicar només si es considera estrictament necessari, en un entorn i amb un equip especialitzat i altament ensinistrat. A causa de l’eritrocitosi i l’augment de la viscositat sanguínia s’ha de mantenir sempre una hidratació adequada. Cal extremar les mesures per a la prevenció d’infeccions, a causa de la possibilitat que es produeixin embòlies sèptiques. Una cefalea acompanyada de febre i de signes neurològics ha d’alertar sempre sobre la possibilitat d’un abscés cerebral. Els viatges en avió i a zones de grans altituds poden requerir oxigen suplementari. La tos ha de controlar-se amb els medicaments adequats, a fi d’evitar el risc d’hemorràgia pulmonar, complicació no infreqüent en aquests malalts. La presentació de mareigs, dolor toràcic, esvaniment (síncope) o canvis en el nivell de la consciència s’han d’avaluar correctament. En dones amb síndrome d’Eisenmenger, l’embaràs implica alt risc de mort per a la mare i greus complicacions per al fetus. El pacient ha d’aprendre a adaptar el seu règim de vida a les seves possibilitats. El tractament mèdic de la hipertensió pulmonar amb els fàrmacs de nova generació obre expectatives prometedores, no per a la seva curació però sí per millorar la qualitat de vida d’aquests pacients.

Anar a dalt